ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
ПРИМОРСКОГО КРАЯ

ПРИКАЗ
от 12 марта 2015 г. № 157-о

О МАРШРУТИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С ПАТОЛОГИЕЙ ГИПОФИЗА
И НАДПОЧЕЧНИКОВ НА ТЕРРИТОРИИ ПРИМОРСКОГО КРАЯ

В целях совершенствования организации оказания медицинской помощи по профилю "эндокринология" на территории Приморского края пациентам со сложной высокозатратной эндокринной патологией гипофиза и надпочечников, нуждающейся в междисциплинарном подходе в диагностике и лечении, а также в соответствии с Приказом МЗ РФ № 899н от 12.11.2012 "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "эндокринология" (зарегистрирован в Минюсте России 25.12.2012 № 26368) приказываю:
1. Утвердить Порядок маршрутизации пациентов с заболеваниями гипофиза (акромегалия, пролактинома, кортикотропинома, АКТГ-эктопированный синдром, гормонально-неактивная аденома) и надпочечников (инциденталома, кортикостерома, альдостерома, феохромоцитома, гормонально-неактивная аденома) с определением этапности оказания помощи медицинскими организациями на территории Приморского края (далее - Порядок) (приложение № 1).
2. Руководителям медицинских организаций Приморского края:
2.1. Организовать оказание медицинской помощи пациентам с патологией гипофиза и надпочечников в соответствии с Порядком.
2.2. ГБУЗ "Краевая клиническая больница № 2" (С.Н. Бениова), ДВФУ в лице Медицинского центра ДВФУ (О.Ю. Бубнов) (по согласованию) оказать содействие краевым государственным учреждениям здравоохранения в вопросах ведения пациентов в соответствии с Порядком.
3. Заведующей Приморского краевого Центра диабета и эндокринных заболеваний (А.М. Морозова) организовать ведение Регистра образований гипоталамо-гипофизарной области и надпочечников.
4. Контроль за исполнением приказа возложить на начальника отдела организации медицинской помощи взрослому населению ДЗПК О.Д. Механцеву.

И.о. директора департамента
Т.Л.КУРЧЕНКО





Приложение № 1
к приказу
ДЗПК
от 12.03.2015 № 157-о

ПОРЯДОК
МАРШРУТИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
ГИПОФИЗА (АКРОМЕГАЛИЯ, ПРОЛАКТИНОМА, КОРТИКОТРОПИНОМА,
АКТГ-ЭКТОПИРОВАННЫЙ СИНДРОМ, ГОРМОНАЛЬНО-НЕАКТИВНАЯ
АДЕНОМА) И НАДПОЧЕЧНИКОВ (ИНЦИДЕНТАЛОМА, КОРТИКОСТЕРОМА,
АЛЬДОСТЕРОМА, ФЕОХРОМОЦИТОМА, ГОРМОНАЛЬНО-НЕАКТИВНАЯ
АДЕНОМА) НА ТЕРРИТОРИИ ПРИМОРСКОГО КРАЯ

1. Порядок регулирует вопросы, связанные с оказанием специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской междисциплинарной помощи пациентам с заболеваниями гипофиза и надпочечников за счет средств обязательного медицинского страхования на территории Приморского края.
2. Этапы оказания помощи медицинскими организациями Приморского края (схема представлена в приложении № 2):
1 этап - амбулаторно-поликлинические учреждения Приморского края.
На данном этапе проводится осмотр пациента врачом-эндокринологом, проводятся следующие специальные эндокринологические тесты 1-го уровня (по стандартам с учетом предполагаемой нозологической формы):
- гормональные (исследование ИФР-1 (инсулиноподобного фактора роста 1), определение базального уровня гормона роста (ГР) +/- уровня ГР в пробе с глюкозой; кортизол слюны, кортизол в "малой дексаметазоновой пробе" (МДП); 3-кратное исследование пролактина, макропролактин; фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ); альдостерон-рениновое соотношение, метанефрин, норметанефрин, хромогранин А);
- инструментальные (МРТ головного мозга с центрацией на турецкое седло с контрастированием; КТ или МРТ надпочечников с контрастированием).
2 этап - Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний (ЦД и ЭЗ) ГБУЗ "Краевая клиническая больница № 2".
На данном этапе проводятся:
1) верификация диагноза с использованием тестов 2-го уровня (ГР в пробе с глюкозой; большая дексаметазоновая проба (БДП), исследование АКТГ (адренокортикотропный гормон), оценка гормональной функции остальных отделов гипофиза и вовлеченности периферических эндокринных желез и соматических органов;
2) определение тактики ведения пациентов:
- при отсутствии показаний к оперативному лечению в настоящее время или при необходимости длительной предоперационной подготовки каждому пациенту индивидуально подбирается адекватная медикаментозная схема (АСС +/- допаминомиметики, ингибиторы АКТГ, ингибиторы стероидогенеза, антагонисты альдостерона), которую рекомендуется проводить амбулаторно под наблюдением эндокринолога поликлиники в течение 6 - 12 месяцев, с последующей стационарной редиагностикой для определения дальнейшей тактики;
- при показаниях и готовности к оперативному лечению по показаниям проводится предоперационная подготовка (с учетом нозологической формы и состояния пациентов), оформляется направление на высокотехнологическую помощь (согласно квотам ОМС) и пациент переводится для получения оперативного лечения на 3 этап.
3 этап. Центр нейрохирургии Медицинского Центра ДВФУ, Центр хирургии Медицинского Центра ДВФУ.
В Центре нейрохирургии Медицинского Центра ДВФУ проводится трансназальная эндоскопическая аденомэктомия гипофиза, в Центре хирургии Медицинского Центра ДВФУ - лапароскопическая адреналэктомия.
С учетом сложности интерпретации гормонального фона у пациентов после оперативного лечения, а также ввиду необходимости назначения дорогостоящей супрессивной или гормонзаместительной терапии, в целях сохранения активности гормонального процесса или выпадения различных гормональных функций, через 7-10 дней после оперативного лечения решается вопрос о переводе пациентов для редиагностики и определения медикаментозной терапии в Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ № 2.
4 этап. Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ № 2.
После дообследования в Приморском краевом центре эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ № 2 пациентам даются рекомендации по долечиванию на амбулаторном этапе по месту жительства.
5 этап. Кабинет Регистров эндокринных заболеваний Приморского краевого центра диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ № 2.
Все сведения о пациентах, с оформлением специальной электронной учетной карты, с письменного согласия пациентов персонифицировано вносятся в Регистр образований гипоталамо-гипофизарной области и надпочечников (ОГГО) в кабинете Регистров эндокринных заболеваний Приморского краевого центра диабета и эндокринных заболеваний ГБУЗ ККБ № 2. Информация из Регистра используется для формирования потребности в дорогостоящих препаратах-аналогах соматостатина по запросу департамента здравоохранения Приморского края.
7 этап. ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ" - Федеральное государственное бюджетное учреждение "Эндокринологический Научный центр Министерства Здравоохранения Российской Федерации" (ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ").
Сведения о пациентах, с их информированного согласия, страдающих аденомой гипофиза по закрытой системе передаются в ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ", осуществляющий ведение Федерального регистра образований гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО) с учетом рекомендаций ФГБУ "ЭНЦ МЗ РФ" по ведению Регистра ОГГО в РФ с 2004 г.





Приложение № 2
к приказу
ДЗПК
от 12.03.2015 № 157-о

Схема № 1

Маршрутизация пациентов
с Акромегалией, Болезнью Иценко-Кушинга, Пролактиномой,
Гормонально-неактивной аденомой гипофиза в ПК


(1) АПУ <1> ПК (2) КГБУЗ ККБ № 2 (3) Мед. центр ДВФУ,
Диагностические > ПКЦДиЭЗ <2> > Центр нейрохирургии
тесты 1 уровня Уточнение диагноза Оперативное лечение
(тесты 2-го уровня) ВМП за счет ФБ
и определение тактики (транснозальная
(медикаментозное/ эндоскопическая
оперативное лечение) эденомэктомия)
(7) ФЭНЦ МЗ РФ
<4> /\

/\
\/ \/

(6) КБУЗ ККБ № 2 (5) АПУ ПК Мониторинг (4) КБУЗ ККБ № 2
ПКЦДиЭЗ Кабинет +- медикаментозное ПКЦДиЭЗ Редиагностика
РЭЗ <3> Сведения лечение (осмотр (функциональные
о пациентах < врачом эндокринологом < гормональные пробы,
(гормоны, МРТ, 4/год; гормональные определение показаний
лечение - исследования 2/год; и дозы АСС,
препараты, дозы) МРТ 1/год): сведения допаминомиметикам,
в ДЗ ПК для в Регистр 1 - 2/год ГЗТ)
формирования
потребности

--------------------------------
<1> - амбулаторно-поликлинические учреждения.
<2> - Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний.
<3> - кабинет Регистра эндокринных заболеваний.
<4> - Федеральный эндокринологический научный центр МЗ РФ.

Схема № 2

Маршрутизация пациентов
с Первичным гиперальдостеронизмом, Синдромом
Иценко-Кушинга, Феохромоцитомой, Гормонально-неактивной
аденомой надпочечников в ПК


(1) АПУ <1> ПК (2) ГБУЗ ККБ № 2 (3) Мед. центр ДВФУ,
Диагностические > ПКЦДиЭЗ <2> > Центр хирургии
тесты 1 уровня Уточнение диагноза Оперативное лечение
(тесты 2-го уровня) ВМП за счет ФБ
и определение тактики (лапароскопическая
(медикаментозное/ адреналэктомия)
оперативное лечение)
(7) ФЭНЦ МЗ РФ
<4> /\

/\
\/ \/

(6) ГБУЗ ККБ № 2 (5) АПУ ПК Мониторинг (4) КГБУЗ ККБ № 2
ПКЦДиЭЗ Кабинет +- медикаментозное ПКЦДиЭЗ Редиагностика
РЭЗ <3> Сведения лечение (осмотр (функциональные
о пациентах < врачом эндокринологом < гормональные пробы,
(гормоны, КТ/ 4/год; гормональные определение показаний
МРТ, лечение - исследования 2/год; и дозы ингибиторов
препараты, дозы) КТ/МРТ 1/год): АКТГ, стероидогенеза,
в ДЗ ПК для сведения в Регистр спиронолактона, ГЗТ)
формирования 1 - 2/год
потребности

--------------------------------
<1> - амбулаторно-поликлинические учреждения.
<2> - Приморский краевой центр диабета и эндокринных заболеваний.
<3> - кабинет Регистра эндокринных заболеваний.
<4> - Федеральный эндокринологический научный центр МЗ РФ.


------------------------------------------------------------------